ДИССИНЕРГИЯ

ДИССИНЕРГИЯ, dyssynergia (от греч. dys—приставка, означающая качественное расстройство, syn—с, вместе и ergon—работа), расстройство синергии движений в смысле нарушения правильной последовательности и сочетания действий; чаще всего—мозжечкового происхождения. Мозжечок является высшим регулятором и контролем синергии движений, и выпадение его влияния ведет за собой расстройство синергии, выражающееся рядом т.н. мозжечковых симптомов—церебелярная атаксия, интенцион. тремор, дисметрия, адиадохокинез, нистагм, скандированная речь и т. п. (см. Мозжечок). В связи с сочетанием этих мозжечковых симптомов с миоклонией и эпилепсией выделена специальная форма—d у s s у n e г-gia cerebellaris myoclonica, или болезнь Гента (Hunt; 1921), к-рая характеризуется определенной клин, картиной прогрессивного мозжечкового заболевания в комбинации с миоклонией и эпилепсией. Болезнь наступает в детском или юношеском возрасте (от 7 лет до 17 лет) среди полного здоровья, изредка у членов одной и той же семьи; прямой наследственности не отмечается; помимо этого о причине и происхождении болезни ничего достоверного неизвестно.—П а т.-а на том. изменения сводятся к первичному перерождению nuclei dentati мозжечка и выходящих из них ножек мозжечка (brachium conjunctivum), вследствие чего выпадает регулирующее влияние мозжечка.—Начинается заболевание обыкновенно с миоклогши или с эпилептических припадков,, к которым постепенно, иногда через несколько лет, присоединяются мозжечковые явления—интенционный тремор, скандированная речь, адиадохокинез, дисметрия, гипотония и т. д. Постепенно все симптомы ухудшаются. Течение длительное; смерть обычно бывает от случайных заболеваний. Описано сочетание dyssynergia cerebellaris myoclonica с атаксией Фридрейха. Прогноз в смысле излечения безнадежен. Терапия безрезультатна. Лит.: Hunt R., The static and kinetic systems of motility, Arch, of neurology a. psychiatry, v. IV, 1920; он ж е, Dyssynergia cerebellaris myoclonica, Brain, v. XLIV, 1921; Thomas A., Pathologie du cervelet (Nouveau traite de medecine, sous la direction de &. Roger, F. Widal et P. Teissier, fasc. 19, P., 1925).                                                        К. Кононова.